门静脉肝静脉瘘是一种罕见的肝脏血管先天性畸形，是门静脉和肝静脉之间的异常沟通，导致血液从门静脉直接流入肝静脉，引起门脉高压和临床症状。
门静脉肝静脉瘘发生于门静脉与肝静脉之间存在异常通道，使两者间形成直接交通。这会导致门静脉血流不经通过正常的肝脏窦状隙而直接流入肝静脉系统，从而引发一系列病理生理改变。门静脉肝静脉瘘可能导致腹水、脾肿大、消化道出血等征象。由于门静脉压力增高，会引起胃肠道黏膜下毛细血管破裂，出现呕血、黑便等症状；长期可因反复出血导致贫血。
超声检查是最常用的无创诊断手段，能够显示异常的血流动力学情况。数字减影血管造影术可以直观地观察到瘘口的位置、大小以及血流量，有助于制定介入治疗方案。对于门静脉肝静脉瘘的治疗，经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是一种有效的微创手术方式。该手术是在X线监视下将一根特殊的导管插入体内，然后经过颈静脉进入肝脏，在肝内建立一条新的通道以减轻门静脉高压。
患者应避免食用高脂食物，以免加重肝脏负担，遵循医嘱调整饮食结构，保证营养均衡。定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
门静脉肝静脉瘘发生于门静脉与肝静脉之间存在异常通道，使两者间形成直接交通。这会导致门静脉血流不经通过正常的肝脏窦状隙而直接流入肝静脉系统，从而引发一系列病理生理改变。门静脉肝静脉瘘可能导致腹水、脾肿大、消化道出血等征象。由于门静脉压力增高，会引起胃肠道黏膜下毛细血管破裂，出现呕血、黑便等症状；长期可因反复出血导致贫血。
超声检查是最常用的无创诊断手段，能够显示异常的血流动力学情况。数字减影血管造影术可以直观地观察到瘘口的位置、大小以及血流量，有助于制定介入治疗方案。对于门静脉肝静脉瘘的治疗，经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是一种有效的微创手术方式。该手术是在X线监视下将一根特殊的导管插入体内，然后经过颈静脉进入肝脏，在肝内建立一条新的通道以减轻门静脉高压。
患者应避免食用高脂食物，以免加重肝脏负担，遵循医嘱调整饮食结构，保证营养均衡。定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
门冬氨酸氨氯地平片
西咪替丁片
定坤丹
