急性重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭所致的血液疾病，以全血细胞减少、感染和出血倾向为特征，病程进展迅速，预后较差。
急性重型再生障碍性贫血是由于遗传因素或获得性免疫异常导致T淋巴细胞异常活化，对造血干细胞和祖细胞产生攻击作用，引起骨髓造血功能衰竭。这些异常活化的T淋巴细胞会分泌多种炎症因子，进一步抑制造血干细胞增殖分化，加重病情。患者可能出现乏力、发热、皮肤黏膜瘀点瘀斑等症状，还可能伴随有口腔溃疡、牙龈出血等现象。
该疾病可通过血常规、骨髓穿刺术、流式细胞仪检测等进行诊断。血常规可显示白细胞计数降低，红细胞计数和血小板计数也下降；骨髓穿刺术可见骨髓增生低下，造血细胞减少；流式细胞仪检测可发现T淋巴细胞比例增高。治疗通常包括免疫抑制治疗如环孢素A或多抗CD25单克隆抗体ATG以及针对具体并发症的支持疗法。环孢素A通过阻断T细胞介导的免疫反应来减轻病情，而ATG则直接杀伤异常活化的T淋巴细胞。
患者应避免接触有毒有害物质，保持良好的个人卫生习惯，预防感染，定期复查，监测病情变化。
急性重型再生障碍性贫血是由于遗传因素或获得性免疫异常导致T淋巴细胞异常活化，对造血干细胞和祖细胞产生攻击作用，引起骨髓造血功能衰竭。这些异常活化的T淋巴细胞会分泌多种炎症因子，进一步抑制造血干细胞增殖分化，加重病情。患者可能出现乏力、发热、皮肤黏膜瘀点瘀斑等症状，还可能伴随有口腔溃疡、牙龈出血等现象。
该疾病可通过血常规、骨髓穿刺术、流式细胞仪检测等进行诊断。血常规可显示白细胞计数降低，红细胞计数和血小板计数也下降；骨髓穿刺术可见骨髓增生低下，造血细胞减少；流式细胞仪检测可发现T淋巴细胞比例增高。治疗通常包括免疫抑制治疗如环孢素A或多抗CD25单克隆抗体ATG以及针对具体并发症的支持疗法。环孢素A通过阻断T细胞介导的免疫反应来减轻病情，而ATG则直接杀伤异常活化的T淋巴细胞。
患者应避免接触有毒有害物质，保持良好的个人卫生习惯，预防感染，定期复查，监测病情变化。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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