原发性骨髓纤维化症是什么病

原发性骨髓纤维化症是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，以骨髓造血组织中纤维组织异常增生为特征，主要影响红细胞、白细胞和血小板的正常生成。
原发性骨髓纤维化症是由于基因突变导致造血干细胞持续过度增殖，产生大量未成熟的细胞，这些细胞会分泌细胞因子刺激纤维组织生长。骨髓微环境受损进一步加重了这种病理状态。患者可能经历贫血、乏力、脾脏肿大等症状，还可能出现全血细胞减少、发热、盗汗等其他血液学异常的表现。
诊断通常需要进行骨髓活检、血常规检查、血生化检查以及JAK2突变检测等实验室检查。该病症的治疗包括药物治疗如芦可替尼和静脉注射免疫球蛋白，以及针对特定并发症的管理。当病情进展至晚期时，骨髓移植可能是有效的治疗方法之一。
患者应保持良好的营养状况，避免剧烈运动，以免加剧不适症状。此外，定期复查是非常必要的，以便监测疾病的进展并及时调整治疗策略。