39问医生

抗胰蛋白酶缺乏症是什么

朱薇 肾内科 副主任医师
黑龙江省牡丹江林业中心医院 三级甲等
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抗胰蛋白酶缺乏症是血液中抗胰蛋白酶的缺乏。α抗胰蛋白酶是一种先天性代谢性疾病,常染色体遗传。临床上常导致新生儿肝炎、婴幼儿和成人肝硬化、肝癌和肺气肿。致病原因是正常人体内存在外源性和内源性蛋白酶,如细菌毒素和白细胞分解的蛋白酶,可损伤肝脏等器官。α1胰蛋白酶可以拮抗这些酶类,以维持组织细胞的完整性。
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2021-07-07 浏览100
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