血管性假血友病与血友病的区别在于遗传方式、实验室检查结果、出血倾向、诊断方法以及对治疗响应。
1.遗传方式
血管性假血友病主要通过常染色体显性或隐性遗传的方式进行传播；而血友病通常为X染色体连锁的隐形遗传。
2.实验室检查
血管性假血友病患者凝血功能检测中vWF：Ag和Ristocetin诱导的血小板聚集试验异常；而血友病患者的凝血因子活性降低，尤其是Ⅷ因子活性低于正常值。
3.出血倾向
血管性假血友病患者可能有轻微的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血等，但很少出现严重出血事件；而血友病患者容易发生肌肉、关节、深部组织出血，并且反复发作。
4.诊断方法
血管性假血友病需要通过基因检测来确定是否存在相关基因突变；血友病则需对血液凝固因子进行定量分析以确认缺乏哪种凝血因子。
5.治疗响应
使用抗纤溶药物如氨甲苯酸可以改善血管性假血友病的出血症状；而对于血友病，输注相应的凝血因子是关键治疗方法。
无论是血管性假血友病还是血友病，都属于出血性疾病，因此都需要避免剧烈运动以及进行必要的物理保护措施。
1.遗传方式
血管性假血友病主要通过常染色体显性或隐性遗传的方式进行传播；而血友病通常为X染色体连锁的隐形遗传。
2.实验室检查
血管性假血友病患者凝血功能检测中vWF：Ag和Ristocetin诱导的血小板聚集试验异常；而血友病患者的凝血因子活性降低，尤其是Ⅷ因子活性低于正常值。
3.出血倾向
血管性假血友病患者可能有轻微的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血等，但很少出现严重出血事件；而血友病患者容易发生肌肉、关节、深部组织出血，并且反复发作。
4.诊断方法
血管性假血友病需要通过基因检测来确定是否存在相关基因突变；血友病则需对血液凝固因子进行定量分析以确认缺乏哪种凝血因子。
5.治疗响应
使用抗纤溶药物如氨甲苯酸可以改善血管性假血友病的出血症状；而对于血友病，输注相应的凝血因子是关键治疗方法。
无论是血管性假血友病还是血友病，都属于出血性疾病，因此都需要避免剧烈运动以及进行必要的物理保护措施。
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上海交通大学医学院附属瑞金医院
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