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强直性肌营养不良症症状有哪些?

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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强直性肌营养不良症的症状包括肌无力、肌萎缩、肌张力增高、运动迟缓和共济失调等。由于该疾病可能影响生命质量,建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.肌无力
强直性肌营养不良症是一种遗传性疾病,由于基因突变导致编码抗肌萎缩蛋白的基因缺失或功能缺陷,影响肌肉收缩和维持姿势的功能。肌无力主要表现在四肢近端,可伴有吞咽困难和呼吸困难。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于神经或肌肉本身损伤引起的肌肉体积减少,强直性肌营养不良症中,由于神经-肌肉传递障碍导致肌肉逐渐萎缩。通常从下肢远端开始,然后向上蔓延至躯干和上肢,伴随有肌肉无力和体重下降。
3.肌张力增高
肌张力增高是指肌肉在静止状态下持续紧张,可能由中枢神经系统异常或其他神经病变引起。强直性肌营养不良症患者存在神经-肌肉传导障碍,导致肌张力增加。这种高肌张力主要出现在肢体近端,使行走时步态僵硬。
4.运动迟缓
运动迟缓是由大脑黑质多巴胺能神经元受损所致,是帕金森病的主要临床特征之一。强直性肌营养不良症也会影响大脑运动皮层的功能,进而引发运动迟缓。患者可能会感到行动缓慢、笨拙,尤其是做精细动作时更为明显。
5.共济失调
共济失调通常是因为小脑、前庭系统等结构损害导致平衡和协调能力丧失。强直性肌营养不良症晚期会出现脊髓前角细胞变性,继而出现肌束震颤和肌力减退,从而引起不自主的动作增多。共济失调的症状包括站立不稳、走路摇晃、手部协调差等,严重时甚至难以完成日常活动。
针对强直性肌营养不良症,可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测来评估病情。治疗措施主要包括物理疗法、药物治疗如利鲁唑片、依达拉奉注射液等。患者应避免剧烈运动,保持良好的营养状态,定期复查以监测病情变化。
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2024-02-16 浏览100
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