原发性胆汁性肝硬化的主要症状包括瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸以及体重减轻。由于该疾病可能进展至肝衰竭，建议患者及时就医以便获得适当的治疗和管理。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，从而影响身体的能量产生，导致乏力。乏力感可能随着疾病的进展而加重，尤其是在活动后。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎症引起的，因为胆汁不能正常排出，导致胆管扩张和压力增加。疼痛通常位于右上腹部，有时可放射至背部或右侧肩部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁淤积导致胆红素积累，使皮肤和眼白部分变黄。黄疸通常从眼睛周围开始，然后逐渐蔓延到全身。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良。体重减轻可能伴随着疲劳、乏力等症状。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血液生化测试、超声波检查以及肝脏活检等。患者需要接受医生的专业评估和诊断，以制定合适的治疗方案。对于原发性胆汁性肝硬化患者，建议避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，及时发现并处理潜在并发症。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，从而影响身体的能量产生，导致乏力。乏力感可能随着疾病的进展而加重，尤其是在活动后。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎症引起的，因为胆汁不能正常排出，导致胆管扩张和压力增加。疼痛通常位于右上腹部，有时可放射至背部或右侧肩部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁淤积导致胆红素积累，使皮肤和眼白部分变黄。黄疸通常从眼睛周围开始，然后逐渐蔓延到全身。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良。体重减轻可能伴随着疲劳、乏力等症状。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血液生化测试、超声波检查以及肝脏活检等。患者需要接受医生的专业评估和诊断，以制定合适的治疗方案。对于原发性胆汁性肝硬化患者，建议避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，及时发现并处理潜在并发症。
北京大学第三医院
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首都医科大学附属北京儿童医院
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