肾血管平滑肌脂肪瘤通常是遗传性疾病引起 。患者的内脏血管平滑肌脂肪瘤可单侧或双侧发生,结节性硬化以双侧起病多见,且肿瘤易破裂出血。从临床表现来看,较小的错构瘤没有明显的异常,较大的肿瘤会形成积压症状。若挤入患者的消化道,会引起胃肠道反应,若是疼痛,则表明肿瘤内有内出血。