特发性间质性肺纤维化表现为干咳、进行性呼吸困难、活动耐力下降、皮肤和嘴唇紫绀，常伴有胸腔积液。病情进展可能导致肺功能严重受损，应尽快就医以评估肺移植候选资格。
1.干咳
特发性间质性肺纤维化患者由于肺部组织发生炎症反应和损伤，导致呼吸道敏感性增加，易引发咳嗽反射。特发性间质性肺纤维化患者的咳嗽通常发生在胸部中央区域，但也可能涉及喉咙和上气道。
2.进行性呼吸困难
特发性间质性肺纤维化是由于肺泡结构受损引起的肺部组织瘢痕形成，导致气体交换受限。这会使得患者在呼吸时需要更多的努力来获取足够的氧气，从而出现呼吸困难的情况。这种呼吸困难通常随着病情进展而加重，表现为逐渐恶化的心悸、喘息等症状，在剧烈运动后尤为明显。
3.活动耐力下降
特发性间质性肺纤维化患者的肺功能受到损害，影响了身体摄取和利用氧气的能力，导致活动耐力下降。这些症状可能包括体力活动后的疲劳感，以及日常生活中完成简单任务时感到的不适。
4.皮肤和嘴唇紫绀
当特发性间质性肺纤维化的患者存在严重的缺氧情况时，血液中还原型血红蛋白浓度增高，此时会出现皮肤和嘴唇紫绀的现象。这种情况多见于颜面、口唇等部位，严重时可扩展至四肢末端。
5.胸腔积液
特发性间质性肺纤维化患者因肺部病变导致肺毛细血管通透性增加，使液体从血管内渗出到胸膜腔内，形成胸腔积液。胸腔积液通常位于胸腔两侧，患者可能会感受到胸痛、呼吸急促等不适症状。
针对特发性间质性肺纤维化的诊断，可以进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描以评估肺部结构，还需要进行肺活检以确定确切诊断。治疗措施主要包括药物治疗如抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等，必要时需考虑肺移植手术。患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的室内通风，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。
1.干咳
特发性间质性肺纤维化患者由于肺部组织发生炎症反应和损伤，导致呼吸道敏感性增加，易引发咳嗽反射。特发性间质性肺纤维化患者的咳嗽通常发生在胸部中央区域，但也可能涉及喉咙和上气道。
2.进行性呼吸困难
特发性间质性肺纤维化是由于肺泡结构受损引起的肺部组织瘢痕形成，导致气体交换受限。这会使得患者在呼吸时需要更多的努力来获取足够的氧气，从而出现呼吸困难的情况。这种呼吸困难通常随着病情进展而加重，表现为逐渐恶化的心悸、喘息等症状，在剧烈运动后尤为明显。
3.活动耐力下降
特发性间质性肺纤维化患者的肺功能受到损害，影响了身体摄取和利用氧气的能力，导致活动耐力下降。这些症状可能包括体力活动后的疲劳感，以及日常生活中完成简单任务时感到的不适。
4.皮肤和嘴唇紫绀
当特发性间质性肺纤维化的患者存在严重的缺氧情况时，血液中还原型血红蛋白浓度增高，此时会出现皮肤和嘴唇紫绀的现象。这种情况多见于颜面、口唇等部位，严重时可扩展至四肢末端。
5.胸腔积液
特发性间质性肺纤维化患者因肺部病变导致肺毛细血管通透性增加，使液体从血管内渗出到胸膜腔内，形成胸腔积液。胸腔积液通常位于胸腔两侧，患者可能会感受到胸痛、呼吸急促等不适症状。
针对特发性间质性肺纤维化的诊断，可以进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描以评估肺部结构，还需要进行肺活检以确定确切诊断。治疗措施主要包括药物治疗如抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等，必要时需考虑肺移植手术。患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的室内通风，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。
首都医科大学附属北京儿童医院
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贵州省第二人民医院
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