血管性血友病患者的出血时间延长，而凝血酶原时间和部分活化凝血活酶时间正常。
血管性血友病是由于血管性血友病因子基因突变导致的常染色体显性遗传性出血性疾病。患者体内凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，影响了血液凝固的过程，因此出血时间延长。而凝血酶原时间和部分活化凝血活酶时间主要反映外源性和共同凝血途径是否异常，对于内源性凝血系统的影响较小，故其数值通常在正常范围内。
若患者存在维生素K依赖因子缺乏、血小板无力症等疾病时，也可能会出现上述症状。因为这些疾病的病因不同，但都可能会影响血小板的功能，进而导致出血倾向。
针对血管性血友病患者的治疗需要个体化管理，并密切监测病情变化以及出血风险。必要时可遵医嘱使用抗纤溶药物如氨甲苯酸、酚磺乙胺等以减少出血。
血管性血友病是由于血管性血友病因子基因突变导致的常染色体显性遗传性出血性疾病。患者体内凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，影响了血液凝固的过程，因此出血时间延长。而凝血酶原时间和部分活化凝血活酶时间主要反映外源性和共同凝血途径是否异常，对于内源性凝血系统的影响较小，故其数值通常在正常范围内。
若患者存在维生素K依赖因子缺乏、血小板无力症等疾病时，也可能会出现上述症状。因为这些疾病的病因不同，但都可能会影响血小板的功能，进而导致出血倾向。
针对血管性血友病患者的治疗需要个体化管理，并密切监测病情变化以及出血风险。必要时可遵医嘱使用抗纤溶药物如氨甲苯酸、酚磺乙胺等以减少出血。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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血塞通片
