进行性系统性硬化症是一种慢性、自身免疫性疾病，以系统性结缔组织纤维化为特征，影响多个器官系统。
进行性系统性硬化症是由于皮肤及内脏器官中的平滑肌细胞、小动脉壁增生、硬化导致的。这些部位的微血管受损可能导致局部缺血，进一步引起器官功能障碍。典型表现为手指末端出现对称性的肿胀、疼痛、皮肤颜色改变以及肌肉无力等症状。还可能出现雷诺现象，即手指或脚趾在寒冷或情绪紧张时变白、变蓝、随后变为红色。
诊断通常需要进行血液检查、尿液分析、超声心动图、肺功能测试等。血液检查可能显示高钙血症、高球蛋白血症；尿液分析可发现蛋白尿；超声心动图评估心脏结构和功能；肺功能测试用于测量肺部功能。治疗可能包括使用抗纤维化药物吡非尼酮或N-乙酰半胱氨酸来延缓病情进展。此外，患者可在医生指导下服用、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物缓解不适症状。
该病无法治愈，但早期诊断和治疗可以减轻症状并改善预后。建议定期监测病情变化，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，有助于减缓病情进展。
进行性系统性硬化症是由于皮肤及内脏器官中的平滑肌细胞、小动脉壁增生、硬化导致的。这些部位的微血管受损可能导致局部缺血，进一步引起器官功能障碍。典型表现为手指末端出现对称性的肿胀、疼痛、皮肤颜色改变以及肌肉无力等症状。还可能出现雷诺现象，即手指或脚趾在寒冷或情绪紧张时变白、变蓝、随后变为红色。
诊断通常需要进行血液检查、尿液分析、超声心动图、肺功能测试等。血液检查可能显示高钙血症、高球蛋白血症；尿液分析可发现蛋白尿；超声心动图评估心脏结构和功能；肺功能测试用于测量肺部功能。治疗可能包括使用抗纤维化药物吡非尼酮或N-乙酰半胱氨酸来延缓病情进展。此外，患者可在医生指导下服用、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物缓解不适症状。
该病无法治愈，但早期诊断和治疗可以减轻症状并改善预后。建议定期监测病情变化，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，有助于减缓病情进展。
北京协和医院
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
盐酸替扎尼定片
甲泼尼龙片
多巴丝肼片
