新生儿枫糖尿病一般很难治愈。枫糖尿病常见于新生儿，枫糖尿病和糖尿病都属于代谢性疾病，比较罕见，并且是遗传病。患儿会出现智力缺陷、精神迟滞、痉挛状态或者阵痛发作，可发生婴儿期喂养困难。枫糖尿病的患儿需要终生检测体内支链氨基酸水平，并且无法治愈，还需要终身管理。枫糖尿病的病患儿需要常规补充维生素B1，通过积极治疗能够改善症状，延长生命。
39问医生
新生儿枫糖尿病治疗
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2021-11-22
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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