39问医生

枫糖尿病能活到什么时候

李红冬 综合内科 副主任医师
深圳市宝安人民医院 三级甲等
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患有枫糖尿症的患者能活到多少岁是不明确的。

枫糖尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病,因患者体内缺乏支链氨基酸支酶A,其代谢产物为一种低血糖的毒性物质,可对脑组织及周围神经产生毒性,患者可表现为低血糖、进行性脑损伤、进行性肾功能衰竭等症状。患者在出生时正常,通常在出生后数天至数周内发病,大多数在1岁内发病,少数可在1岁后发病。患者会出现频繁发作的代谢紊乱,如进行性低血糖、脱水、酸中毒、高热、昏迷等,若不及时治疗,患者可能会在数天至数周内因严重的代谢紊乱而死亡。目前临床上对于枫糖尿症还没有特效的治疗方法,主要是以饮食治疗为主,患者应避免食用含有支链氨基酸的食物,如牛奶、鸡蛋、鱼肉等,以免加重病情。同时,患者还应在医生的指导下使用维生素B1片、维生素B6片、维生素C片等药物进行治疗,改善代谢紊乱的情况。

此外,建议患者在日常生活中注意合理饮食,适当多吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物,如苹果、橘子、鸡蛋、牛奶等,补充身体所需的营养。同时,患者还应注意适当运动,如散步、打太极拳等,有助于增强体质,提高自身免疫力,有利于控制病情。

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2021-07-16 浏览100
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