家族性肺动脉高压是一种以肺动脉血管平滑肌细胞增生、肺血管重构和肺血管收缩功能障碍为特征的遗传性疾病。
家族性肺动脉高压是一种以肺动脉血管平滑肌细胞增生、肺血管重构和肺血管收缩功能障碍为特征的遗传性疾病。目前发现的肺动脉高压的突变基因包括内皮素-1、内皮素-2、平滑肌细胞增生相关的基因、平滑肌细胞增生相关的基因、平滑肌细胞增生相关的基因、磷脂酶A2相关的基因等。患者可能会出现呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血等症状，建议患者及时就医，在医生指导下进行针对性治疗。
家族性肺动脉高压的患者可以在医生指导下使用药物进行靶向治疗，如波生坦、安立生坦、西地那非等，可以增加肺血管的张力，降低肺动脉压力。如果药物治疗效果不佳，患者可以通过手术进行治疗，如球囊扩张房间隔造口术、心肺移植术等。
患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累，同时要注意保持营养的均衡，避免吃辛辣油腻的食物，可以多吃一些富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有利于补充机体所需要的营养物质，还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有利于提高机体的免疫力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
北京协和医院
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贵州省第二人民医院
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北京大学第三医院
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维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
地高辛片
1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
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