耳蜗性耳硬化症可通过药物等治疗 。不适合手术或不愿意接受手术的人可以尝试氟化钠,但其疗效不确定,在国内很少使用。对于精神抑郁或易怒的患者,可以给予对症药物治疗。手术方法主要有镫骨手术和半规格开窗术,镫骨手术是切除全部或部分受影响的镫骨,并用适当的修复材料重建听骨链以改善听力。