自身免疫性肝硬化是由自身免疫异常导致肝脏组织慢性炎症和纤维化，进而发展为肝硬化的疾病。
自身免疫性肝硬化是由于机体对自身肝细胞产生免疫反应，引起肝细胞损伤和炎症，长期反复发作的炎症反应导致肝细胞坏死、纤维化，最终形成肝硬化。这些自身免疫反应可能与遗传因素、环境因素或其他潜在疾病有关。患者可能出现乏力、腹胀、食欲减退等症状，随着病情进展，还可能会出现黄疸、脾肿大等现象。部分患者还可伴随皮肤瘙痒、尿液颜色加深等表现。
针对自身免疫性肝硬化的诊断，可以进行血清学标志物检测，如肝功能测试中的转氨酶水平升高，以及自身抗体检测，例如抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性；超声波检查可显示肝脏形态改变和门脉高压征象；肝脏活检可以帮助确认诊断并评估疾病的活动程度。治疗通常包括使用皮质类固醇药物，如，以抑制免疫应答，减轻肝脏炎症；也可遵医嘱选用免疫调节剂，如环磷酰胺，控制自身免疫反应。对于晚期肝硬化，可能需要肝移植手术来改善预后。
患者应注意避免酒精和肝毒性药物摄入，保持均衡饮食，富含维生素和蛋白质的食物有助于支持肝脏健康。定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
自身免疫性肝硬化是由于机体对自身肝细胞产生免疫反应，引起肝细胞损伤和炎症，长期反复发作的炎症反应导致肝细胞坏死、纤维化，最终形成肝硬化。这些自身免疫反应可能与遗传因素、环境因素或其他潜在疾病有关。患者可能出现乏力、腹胀、食欲减退等症状，随着病情进展，还可能会出现黄疸、脾肿大等现象。部分患者还可伴随皮肤瘙痒、尿液颜色加深等表现。
针对自身免疫性肝硬化的诊断，可以进行血清学标志物检测，如肝功能测试中的转氨酶水平升高，以及自身抗体检测，例如抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性；超声波检查可显示肝脏形态改变和门脉高压征象；肝脏活检可以帮助确认诊断并评估疾病的活动程度。治疗通常包括使用皮质类固醇药物，如，以抑制免疫应答，减轻肝脏炎症；也可遵医嘱选用免疫调节剂，如环磷酰胺，控制自身免疫反应。对于晚期肝硬化，可能需要肝移植手术来改善预后。
患者应注意避免酒精和肝毒性药物摄入，保持均衡饮食，富含维生素和蛋白质的食物有助于支持肝脏健康。定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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