增殖型天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，主要由体内产生针对基底膜带的自身抗体导致。
增殖型天疱疮是由于机体对表皮细胞间连接蛋白中的桥粒芯蛋白300（BPAG2）发生错误识别并攻击，导致皮肤黏膜上皮细胞出现水疱和糜烂的现象。这种异常的免疫反应使得皮肤局部出现炎症反应和组织损伤。增殖型天疱疮的症状包括口腔内出现疼痛性溃疡、皮肤上出现红斑基础上的水疱或结痂、皮肤脆弱易破溃等。随着病情进展，可能出现皮肤瘢痕形成、脱发等症状。
诊断增殖型天疱疮通常需要进行血清学检测以检测抗Dsg1或抗Dsg3抗体的存在，还可通过组织病理学检查来观察棘层松解现象以及免疫荧光染色结果分析。此外，医生可能会建议进行直接免疫荧光检查以评估角质形成细胞与BP180蛋白之间的连接是否正常。治疗增殖型天疱疮主要是采用口服或静脉注射免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行治疗。对于重症患者，可遵医嘱使用生物制剂如利妥昔单抗进行靶向治疗。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并戴遮阳帽或太阳镜保护眼睛。饮食方面，宜选用富含维生素A、C和E的食物，如胡萝卜、柑橘类水果和坚果，有助于促进伤口愈合和皮肤健康。
增殖型天疱疮是由于机体对表皮细胞间连接蛋白中的桥粒芯蛋白300（BPAG2）发生错误识别并攻击，导致皮肤黏膜上皮细胞出现水疱和糜烂的现象。这种异常的免疫反应使得皮肤局部出现炎症反应和组织损伤。增殖型天疱疮的症状包括口腔内出现疼痛性溃疡、皮肤上出现红斑基础上的水疱或结痂、皮肤脆弱易破溃等。随着病情进展，可能出现皮肤瘢痕形成、脱发等症状。
诊断增殖型天疱疮通常需要进行血清学检测以检测抗Dsg1或抗Dsg3抗体的存在，还可通过组织病理学检查来观察棘层松解现象以及免疫荧光染色结果分析。此外，医生可能会建议进行直接免疫荧光检查以评估角质形成细胞与BP180蛋白之间的连接是否正常。治疗增殖型天疱疮主要是采用口服或静脉注射免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行治疗。对于重症患者，可遵医嘱使用生物制剂如利妥昔单抗进行靶向治疗。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并戴遮阳帽或太阳镜保护眼睛。饮食方面，宜选用富含维生素A、C和E的食物，如胡萝卜、柑橘类水果和坚果，有助于促进伤口愈合和皮肤健康。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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