原发性胆汁性肝硬化的主要症状包括瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸以及体重减轻。由于该疾病可能进展至肝衰竭，建议患者及时就医以便获得适当的治疗和管理。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，造成水肿，使患者感到疲乏。乏力程度可轻可重，可能伴有嗜睡或失眠。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎引起的炎症反应所致，炎症因子会刺激局部神经引发疼痛感。疼痛一般位于右上腹部，有时可放射至背部或右侧肩部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁淤积导致胆红素积累，超过肝脏摄取和处理的能力，进而逆流入血，随血液循环到达皮肤和黏膜处，使这些部位出现黄色染色的现象。黄疸通常首先出现在眼睛周围，然后逐渐蔓延到全身。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良导致的肌肉消耗。体重减轻往往伴随着乏力和食欲不振，但没有刻意减肥的行为。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血常规、肝功能测试、自身抗体检测以及超声波检查来评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸以改善症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要肝脏移植手术。患者应避免酒精和其他肝毒性药物，保持均衡饮食，确保摄入足够的维生素D和钙，以支持肝脏健康。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤和黏膜受到胆酸刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，造成水肿，使患者感到疲乏。乏力程度可轻可重，可能伴有嗜睡或失眠。
3.右上腹痛
疼痛可能是由胆管炎引起的炎症反应所致，炎症因子会刺激局部神经引发疼痛感。疼痛一般位于右上腹部，有时可放射至背部或右侧肩部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁淤积导致胆红素积累，超过肝脏摄取和处理的能力，进而逆流入血，随血液循环到达皮肤和黏膜处，使这些部位出现黄色染色的现象。黄疸通常首先出现在眼睛周围，然后逐渐蔓延到全身。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退有关，也可能是因为蛋白质-热量营养不良导致的肌肉消耗。体重减轻往往伴随着乏力和食欲不振，但没有刻意减肥的行为。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血常规、肝功能测试、自身抗体检测以及超声波检查来评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸以改善症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要肝脏移植手术。患者应避免酒精和其他肝毒性药物，保持均衡饮食，确保摄入足够的维生素D和钙，以支持肝脏健康。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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