症状主要表现为左室舒张功能不全。临床表现为右心室功能不全、颈静脉扩张、肝肿大、肢体水肿和腹水。随着病情的发展,可能出现左心衰竭、分娩时呼吸困难、夜间阵发性直立呼吸等症状,约10%的患者可能出现直立性低血压和眩晕等症状。此外,由于心肌组织淀粉样变性,可累及心内传导系统,导致缓慢性心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。体格检查可显示右心衰的体征,如心脏增大、三尖瓣受累、低脉压、低血压等。