得了先天性心脏病肺动脉高压重度可以考虑肺动脉高压靶向药物治疗、心肺联合移植、右心辅助泵、心室修复术等方法来治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.肺动脉高压靶向药物治疗
肺动脉高压靶向药物治疗通过使用特定药物如波生坦、西地那非等来降低肺动脉压力。起效时间因个体差异而异。这些药物能够改善肺血管阻力，减轻心脏负荷，适用于肺动脉高压患者。但需注意观察可能出现的副作用。
2.心肺联合移植
心肺联合移植通常为紧急手术，在有经验的心脏外科团队监督下完成。术后管理包括定期随访及免疫抑制治疗。此方法旨在恢复血液循环至健康心脏并消除严重肺功能障碍。对于存在重度肺动脉高压且其他治疗无效者是一种选择。
3.右心辅助泵
右心辅助泵是植入体内的一种机械装置，用于暂时支持右心室的功能。治疗过程可能需要数周至数月不等。该设备可减少右心室的工作量，缓解肺动脉高压引起的症状。适合于等待心脏移植期间的过渡期管理。
4.心室修复术
心室修复术由心血管外科医生执行，涉及对受损心室结构进行修复或替换。手术时间和复杂程度各不相同。该手术目标是纠正导致肺动脉高压的具体解剖异常。针对某些原因所致的轻度至中度肺动脉高压有效。
先天性心脏病合并肺动脉高压时，应避免剧烈运动，以免加重呼吸困难。饮食方面宜选用低盐、高蛋白、易消化的食物，保证充足的休息，避免过度劳累。
1.肺动脉高压靶向药物治疗
肺动脉高压靶向药物治疗通过使用特定药物如波生坦、西地那非等来降低肺动脉压力。起效时间因个体差异而异。这些药物能够改善肺血管阻力，减轻心脏负荷，适用于肺动脉高压患者。但需注意观察可能出现的副作用。
2.心肺联合移植
心肺联合移植通常为紧急手术，在有经验的心脏外科团队监督下完成。术后管理包括定期随访及免疫抑制治疗。此方法旨在恢复血液循环至健康心脏并消除严重肺功能障碍。对于存在重度肺动脉高压且其他治疗无效者是一种选择。
3.右心辅助泵
右心辅助泵是植入体内的一种机械装置，用于暂时支持右心室的功能。治疗过程可能需要数周至数月不等。该设备可减少右心室的工作量，缓解肺动脉高压引起的症状。适合于等待心脏移植期间的过渡期管理。
4.心室修复术
心室修复术由心血管外科医生执行，涉及对受损心室结构进行修复或替换。手术时间和复杂程度各不相同。该手术目标是纠正导致肺动脉高压的具体解剖异常。针对某些原因所致的轻度至中度肺动脉高压有效。
先天性心脏病合并肺动脉高压时，应避免剧烈运动，以免加重呼吸困难。饮食方面宜选用低盐、高蛋白、易消化的食物，保证充足的休息，避免过度劳累。
北京大学第三医院
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