高血氨症可以通过低蛋白饮食、补充支链氨基酸、促进尿素合成、减少肠源性氮源摄入等非手术方法进行治疗；当上述措施无效或有肝功能衰竭迹象时，肝脏移植是首选方案。若血氨水平持续升高或伴有神经系统症状，应立即就医以控制病情。
1.低蛋白饮食
通过限制蛋白质摄入量来降低血氨水平，通常建议采用优质蛋白如瘦肉、鱼类。非必需氨基酸可被分解为氨，而低蛋白饮食减少了这种来源；有助于控制血氨浓度，改善症状。
2.补充支链氨基酸
支链氨基酸可以通过口服或静脉注射的方式给予患者，其作用机制是提高血液中支链氨基酸的比例，从而抑制芳香族氨基酸脱羧酶活性，减少苯丙氨酸、酪氨酸代谢产生活性很高的β-羟丁酸及苯乙酸，进而减少这些前体物质经肠道细菌产生氨。BCAA能竞争性地抑制芳香族氨基酸进入脑内，使血氨降低，同时由于BCAA具有去氨解毒的作用，因此能够减轻肝昏迷的症状。
3.促进尿素合成
通过使用利尿剂促进水分排出，增加尿液形成，间接起到清除体内氨的作用。因为氨在碱性环境中易溶解于水，排尿时会伴随部分氨从尿液中排出，所以利尿剂可以增加尿液pH值，有利于氨的排出。
4.减少肠源性氮源摄入
减少肠源性氮源摄入包括使用谷氨酰胺受体拮抗剂如拉唑类药物以及益生菌制剂等方法，在医师指导下调整饮食结构也是重要手段之一。上述措施旨在阻断小肠黏膜上皮细胞对氨的摄取通路，从而降低血氨浓度并缓解相关临床表现。
5.肝脏移植
肝脏移植手术需要由经验丰富的外科医生团队执行，涉及复杂的手术技术和风险评估。肝脏是人体内最重要的解毒器官之一，对于维持生命活动至关重要。当患者存在严重的肝脏功能障碍导致无法有效代谢产生的氨时，肝脏移植是一种有效的治疗方法。
在治疗高血氨的过程中，应密切监测患者的电解质平衡，防止因降氨药物引起的水电解质紊乱。此外，患者应注意休息，保证充足睡眠，避免过度劳累，以利于身体恢复。
1.低蛋白饮食
通过限制蛋白质摄入量来降低血氨水平，通常建议采用优质蛋白如瘦肉、鱼类。非必需氨基酸可被分解为氨，而低蛋白饮食减少了这种来源；有助于控制血氨浓度，改善症状。
2.补充支链氨基酸
支链氨基酸可以通过口服或静脉注射的方式给予患者，其作用机制是提高血液中支链氨基酸的比例，从而抑制芳香族氨基酸脱羧酶活性，减少苯丙氨酸、酪氨酸代谢产生活性很高的β-羟丁酸及苯乙酸，进而减少这些前体物质经肠道细菌产生氨。BCAA能竞争性地抑制芳香族氨基酸进入脑内，使血氨降低，同时由于BCAA具有去氨解毒的作用，因此能够减轻肝昏迷的症状。
3.促进尿素合成
通过使用利尿剂促进水分排出，增加尿液形成，间接起到清除体内氨的作用。因为氨在碱性环境中易溶解于水，排尿时会伴随部分氨从尿液中排出，所以利尿剂可以增加尿液pH值，有利于氨的排出。
4.减少肠源性氮源摄入
减少肠源性氮源摄入包括使用谷氨酰胺受体拮抗剂如拉唑类药物以及益生菌制剂等方法，在医师指导下调整饮食结构也是重要手段之一。上述措施旨在阻断小肠黏膜上皮细胞对氨的摄取通路，从而降低血氨浓度并缓解相关临床表现。
5.肝脏移植
肝脏移植手术需要由经验丰富的外科医生团队执行，涉及复杂的手术技术和风险评估。肝脏是人体内最重要的解毒器官之一，对于维持生命活动至关重要。当患者存在严重的肝脏功能障碍导致无法有效代谢产生的氨时，肝脏移植是一种有效的治疗方法。
在治疗高血氨的过程中，应密切监测患者的电解质平衡，防止因降氨药物引起的水电解质紊乱。此外，患者应注意休息，保证充足睡眠，避免过度劳累，以利于身体恢复。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
注射用盐酸精氨酸
同仁牛黄清心丸
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
