39问医生

朗格汉斯细胞增生症是什么病

李常月 普外科 主任医师
七台河市人民医院 三级甲等
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朗格汉斯细胞增生症是一种罕见的、原因不明的、源于朗格汉斯细胞的克隆性疾病,其特征为组织中朗格汉斯细胞异常增生。
朗格汉斯细胞增生症是由于机体免疫系统中的朗格汉斯细胞发生异常增生所引起的。这些细胞通常在皮肤表层发挥免疫作用,当它们过度增生时会形成肿瘤样病变。该疾病的典型症状包括皮肤上出现红色、坚硬、疼痛的肿块,有时伴有瘙痒。此外还可能出现发热、乏力、体重下降等全身症状。
常用的诊断手段包括皮肤活检、血常规、骨髓穿刺以及血液生物标志物检测。其中,皮肤活检可直接观察到异常增生的朗格汉斯细胞。治疗策略因个体差异而异,可能涉及化疗、靶向治疗或造血干细胞移植。例如,伊马替尼是一种针对特定分子通路的靶向药物,在某些病例中被用于治疗此病。
患者应保持良好的生活习惯,避免接触已知过敏原,以减少病情活动的风险。同时定期复查,监测病情变化,及时发现并处理任何新的症状或体征。
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2024-03-01 浏览100
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