先天性肾上腺皮质增生症,不同的时期正常值范围是不同的,一般新生儿期为1.2~5.4nmol/L,婴儿期为1.3~36nmol/L,青春期为2.2~20.0nmol/L,育龄期女性为12~367nmol/L,男性为11~202nmol/L。
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病,由于肾上腺皮质激素合成途径中酶的缺陷所致,酶的缺陷导致皮质激素合成异常,主要表现为性早熟、拒食、呕吐、腹泻、脱水、代谢性酸中毒等症状。新生儿期为1.2~5.4nmol/L,婴儿期为1.3~36nmol/L,青春期为2.2~20.0nmol/L,育龄期女性为12~367nmol/L,男性为11~202nmol/L。
患者可遵医嘱使用氢化可的松、醋酸氢化可的松、醋酸氟氢可的松等糖皮质激素药物进行治疗。对于拒食的患者,应通过静脉补充营养,以维持身体正常机能。对于出现肾上腺危象的患者,应及时静脉补充盐酸去氧皮质酮、醋酸氟氢可的松等药物进行治疗。对于出现肾上腺皮质功能减退的患者,应及时遵医嘱口服氢化可的松、醋酸氢化可的松等药物进行治疗。
患者日常生活中应注意休息,保持充足的睡眠,避免过度劳累。如果出现不适症状,建议及时前往医院就诊治疗。