Copyright © 2000- 39.net
阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种疾病,简称PNH。是一种获得性的造血干细胞良性克隆性的疾病,由于红细胞膜有缺陷,红细胞对于激活补体异常敏感,临床上表现与睡眠有关,间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,同时也可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。主要的发病年龄是在20-40岁之间,男性显著要多于女性,血红蛋白尿为首发症状,约占1/4,尿液外观为酱油或红葡萄酒一样,伴有乏力、胸骨后或腰腹部疼痛,还有发热等。
2021-08-26 14:23 举报