39问医生

阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种疾病吗

牛艳林 肾内科 主治医师
新乡市中心医院 三级甲等
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阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿,统称为PNH,是一种获得性的造血干细胞良性克隆性疾病。
该病源于红细胞膜的缺陷,导致红细胞对补体激活异常敏感。临床表现与睡眠相关,特征为间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。同时,患者可能会经历全血细胞减少或反复血栓形成。发病高峰年龄在20至40岁之间,男性患病率明显高于女性。血红蛋白尿常常作为首发症状出现,大约占病例的1/4。患者的尿液外观可能呈现酱油或红葡萄酒色,伴随症状包括乏力、胸骨后或腰腹部疼痛,以及发热。
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2021-08-31 浏览100
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