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嗜血细胞瘤是什么病

李帆 肿瘤科 副主任医师
晋中市第一人民医院 三级甲等
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嗜血细胞瘤,也称为嗜血细胞性淋巴组织增生症,是一种罕见的恶性血液系统疾病,由大量异常增生的噬血细胞过度活化引起。
嗜血细胞瘤是由于机体免疫系统的浆细胞发生恶变,产生大量的单克隆IgG4型抗体。这些异常的IgG4型抗体与巨球蛋白血症有关,进而导致血液中的无用蛋白积聚,引发一系列临床表现。嗜血细胞瘤的症状包括持续性发热、体重下降、乏力、脾脏肿大等。此外还可能出现贫血、出血倾向等症状。
针对嗜血细胞瘤的诊断检查可能包括全血细胞计数、骨髓穿刺、血清蛋白电泳以及尿液分析等。有时还需要进行影像学检查如CT扫描以评估肿瘤范围。嗜血细胞瘤的治疗通常采用化疗联合靶向治疗的方式,常用药物有环磷酰胺、等。对于高粘滞血症患者,可遵医嘱使用低分子量肝素进行抗凝治疗。
嗜血细胞瘤患者应保持良好的营养状态,避免感染风险,定期监测病情变化,及时就医并接受专业指导。
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2024-02-10 浏览100
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