先天性小耳畸形的症状表现为耳朵稍小。但耳廓的某些重要结构标准是存在的，有时外耳道狭窄，严重者可出现外耳道闭合。其次，二度小耳畸形较为典型，外耳道常呈腊肠状闭合，耳廓呈条索状凸起。第三，三度小耳畸形比较严重，耳廓有残缺的症状，只有零星不规则的凸起，特别严重的病人表现为没有耳朵，会影响患儿的听力。
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