阵发性血红蛋白尿不能被完全治愈，但可通过药物治疗缓解症状。
阵发性血红蛋白尿是遗传性红细胞膜缺陷所致的一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病因主要是由于PIG-A基因突变引起PIGA表达缺失，导致GPbα链合成减少或缺如，使红细胞表面缺乏C3b受体，致使补体调节蛋白I因子在红细胞上滞留，使其成为补体活化位点，从而启动旁路途径持续活化，产生大量的C3a与C5a炎症介质，导致红细胞凝集、变形能力下降及免疫黏附性溶血。
对于有严重贫血且需要快速提升血色素者，可遵医嘱使用去铁酮片等促排铁药；对于急性发作期患者，则需紧急输血小板支持治疗。
患者应定期监测血常规及尿液分析，以评估病情变化。同时避免可能诱发溶血的因素，如感染、脱水等，并保持充足休息，有助于控制病情发展。
阵发性血红蛋白尿是遗传性红细胞膜缺陷所致的一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病因主要是由于PIG-A基因突变引起PIGA表达缺失，导致GPbα链合成减少或缺如，使红细胞表面缺乏C3b受体，致使补体调节蛋白I因子在红细胞上滞留，使其成为补体活化位点，从而启动旁路途径持续活化，产生大量的C3a与C5a炎症介质，导致红细胞凝集、变形能力下降及免疫黏附性溶血。
对于有严重贫血且需要快速提升血色素者，可遵医嘱使用去铁酮片等促排铁药；对于急性发作期患者，则需紧急输血小板支持治疗。
患者应定期监测血常规及尿液分析，以评估病情变化。同时避免可能诱发溶血的因素，如感染、脱水等，并保持充足休息，有助于控制病情发展。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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硫唑嘌呤片
