瘢痕性类天疱疮是由于体内抗桥粒芯糖蛋白3(BP180)抗体与表皮细胞间连接处的抗原发生反应,导致表皮细胞损伤和水疱形成的一种疾病。这种自身免疫反应导致皮肤组织受到破坏,进而引发炎症和修复过程,形成瘢痕样病变。患者可能会注意到皮肤上的小水疱或大疱,有时伴有剧烈瘙痒或疼痛。这些水疱通常出现在腋窝、腹股沟、乳房下褶皱等摩擦部位,但也可能出现在其他未受摩擦的区域。随着疾病的进展,水疱愈合后会留下红色、坚硬的瘢痕组织。
诊断瘢痕性类天疱疮通常需要进行皮肤活检以评估组织学改变。此外,血液中的抗BP180抗体检测也是常用的辅助诊断手段。治疗瘢痕性类天疱疮的主要目标是控制病情活动性和缓解症状。常使用口服皮质类固醇如治疗,同时配合口服免疫抑制剂环磷酰胺可有效控制病情发展。
患者应避免搔抓患处以防继发感染,保持良好的个人卫生习惯,穿着宽松舒适的衣物以减少皮肤摩擦。