小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症是一种先天的发育异常性疾病 。患者由于小脑扁桃体下疝,使第四脑室出口发生梗阻,从而引起脑脊液循环障碍,继发了脊髓空洞症。当患者伴有脊髓空洞发生时,一般是指已经发生了不可逆的改变,需要尽快地去处理。可以进行手术治疗,切除开放大孔或切除疝入的扁桃体组织,使脑脊液循环重新得到开放,有的部分伴有脊髓空洞症的患者,还需要进行分流术。