原发性胆汁性肝硬化一般由自身免疫功能紊乱引起 。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,自身免疫功能紊乱引起机体产生的抗体不断攻击肝脏和肝胆管细胞,导致胆管细胞慢性炎症甚至纤维硬化,称为原发性胆汁性肝硬化。通常疾病没有达到胆管炎的硬化阶段,属于自身产生的抗体攻击自身的胆管细胞,导致胆管炎症。