什么是重症法洛氏四联症

重症法洛氏四联症是一种先天性心脏结构异常，包括肺动脉狭窄、右心室流出道梗阻、室间隔缺损和主动脉骑跨，导致严重血流动力学改变。
重症法洛氏四联症是由于胚胎期心脏发育过程中出现异常，导致四个主要的心脏结构缺陷：肺动脉瓣狭窄、右心室流出道梗阻、室间隔缺损以及主动脉骑跨。这些病变使得血液从左向右分流，引起一系列临床表现。重症法洛氏四联症患者可能表现为呼吸困难、发绀（皮肤和黏膜呈青紫色）、喂养困难、生长迟缓等症状。婴幼儿还可能出现啼哭时苍白、心跳加速等现象。
确诊重症法洛氏四联症通常需要进行超声心动图、心电图和胸部X线检查。超声心动图能够显示心脏结构异常；心电图可评估心脏传导功能；而胸部X线可以显示出心脏增大和肺血管纹理减少。治疗重症法洛氏四联症的主要手段是手术矫正，如早期行体外循环下根治术。此外，药物治疗可用于缓解症状，如使用前列腺素类药物扩宽肺动脉。
重症法洛氏四联症需密切监测病情变化，避免剧烈运动以降低代谢需求，遵循医嘱定期复查，确保营养均衡，保证充足休息。