PBC是原发性胆汁性肝硬化(PBC)的简称，是一种慢性胆汁淤积性肝疾病，主要特征为肝内小胆管慢性炎症性损伤和胆管消失。该疾病通常由免疫介导的胆管破坏引起，导致胆汁在肝脏中积累，进而影响肝脏功能。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)的病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素以及自身免疫异常有关。这些因素共同作用下，导致胆管上皮细胞受损，胆汁分泌受阻，从而引发肝脏炎症和纤维化。原发性胆汁性肝硬化的典型症状包括乏力、瘙痒、黄疸等。部分患者还可能出现脂肪泻、腹胀、脾肿大等症状。
诊断原发性胆汁性肝硬化的主要检查项目包括血清总胆红素水平测定、碱性磷酸酶检测、甘草酸二铵试验以及肝脏活检。此外还可通过超声波检查评估肝脏结构和功能。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是使用利胆药物如熊去氧胆酸片、腺苷蛋氨酸肠溶片来改善症状，晚期可考虑肝脏移植手术。
患者应避免高脂饮食，保持均衡营养，定期复查以监测病情变化。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)的病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素以及自身免疫异常有关。这些因素共同作用下，导致胆管上皮细胞受损，胆汁分泌受阻，从而引发肝脏炎症和纤维化。原发性胆汁性肝硬化的典型症状包括乏力、瘙痒、黄疸等。部分患者还可能出现脂肪泻、腹胀、脾肿大等症状。
诊断原发性胆汁性肝硬化的主要检查项目包括血清总胆红素水平测定、碱性磷酸酶检测、甘草酸二铵试验以及肝脏活检。此外还可通过超声波检查评估肝脏结构和功能。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是使用利胆药物如熊去氧胆酸片、腺苷蛋氨酸肠溶片来改善症状，晚期可考虑肝脏移植手术。
患者应避免高脂饮食，保持均衡营养，定期复查以监测病情变化。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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