PBC患者的生存期因人而异，但确实可能影响寿命，缩短生存时间。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性的胆汁淤积性肝病，主要累及肝内小胆管。胆管上皮细胞损伤导致炎症反应与自身免疫攻击，进一步引起胆管纤维化和狭窄，最终导致肝脏功能衰竭。持续的肝脏损害会导致肝功能逐渐下降，出现黄疸、瘙痒等症状，并伴随有皮肤、巩膜黄染的现象。如果不及时治疗，病情可能会快速恶化，进而发展为肝功能衰竭，严重时甚至会危及生命。
部分患者在早期诊断和积极治疗下，通过熊去氧胆酸等药物治疗可以有效控制病情，使疾病处于稳定状态或获得长期存活，不会明显影响预期寿命。
建议定期监测肝功能指标，注意饮食调整，避免高脂肪食物摄入过多，以减轻肝脏负担，延缓病情进展。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性的胆汁淤积性肝病，主要累及肝内小胆管。胆管上皮细胞损伤导致炎症反应与自身免疫攻击，进一步引起胆管纤维化和狭窄，最终导致肝脏功能衰竭。持续的肝脏损害会导致肝功能逐渐下降，出现黄疸、瘙痒等症状，并伴随有皮肤、巩膜黄染的现象。如果不及时治疗，病情可能会快速恶化，进而发展为肝功能衰竭，严重时甚至会危及生命。
部分患者在早期诊断和积极治疗下，通过熊去氧胆酸等药物治疗可以有效控制病情，使疾病处于稳定状态或获得长期存活，不会明显影响预期寿命。
建议定期监测肝功能指标，注意饮食调整，避免高脂肪食物摄入过多，以减轻肝脏负担，延缓病情进展。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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