先天性肝纤维化的诊断通常需要通过肝脏超声、血清转氨酶测定、凝血功能检查、肝脏活检、腹部计算机断层扫描（CT）等医学检查来确认。如果怀疑存在相关问题，建议及时就医进行详细评估。
1.肝脏超声
肝脏超声用于评估肝脏结构和大小是否异常。通过将高频声波送入体内以产生图像来显示肝脏内部情况。
2.血清转氨酶测定
血清转氨酶测定可反映是否存在肝细胞损伤及损伤程度。抽取血液样本后，在实验室中检测血液中两种主要转氨酶即天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶水平。
3.凝血功能检查
凝血功能检查有助于评估肝脏合成凝血因子的能力以及是否存在凝血障碍。通常包括PT、APTT等项目，在采血后立即处理样品并分析结果。
4.肝脏活检
肝脏活检是获取一小块组织样本进行显微镜下观察以确定是否存在纤维化或硬化。医生使用一根细针从选定部位取出一小块组织，并将其送往实验室进行分析。
5.腹部计算机断层扫描（CT）
CT扫描能够提供关于肝脏形态学信息，并辅助诊断是否存在肝硬化的征象。患者仰卧于特殊装置上接受一系列X射线投照，计算机会生成详细的影像图。
以上各项检查均需空腹至少8小时。此外，应避免剧烈运动以免影响超声检查结果；对于需要取样或切开皮肤的操作，则应按医嘱做好局部清洁准备工作。
1.肝脏超声
肝脏超声用于评估肝脏结构和大小是否异常。通过将高频声波送入体内以产生图像来显示肝脏内部情况。
2.血清转氨酶测定
血清转氨酶测定可反映是否存在肝细胞损伤及损伤程度。抽取血液样本后，在实验室中检测血液中两种主要转氨酶即天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶水平。
3.凝血功能检查
凝血功能检查有助于评估肝脏合成凝血因子的能力以及是否存在凝血障碍。通常包括PT、APTT等项目，在采血后立即处理样品并分析结果。
4.肝脏活检
肝脏活检是获取一小块组织样本进行显微镜下观察以确定是否存在纤维化或硬化。医生使用一根细针从选定部位取出一小块组织，并将其送往实验室进行分析。
5.腹部计算机断层扫描（CT）
CT扫描能够提供关于肝脏形态学信息，并辅助诊断是否存在肝硬化的征象。患者仰卧于特殊装置上接受一系列X射线投照，计算机会生成详细的影像图。
以上各项检查均需空腹至少8小时。此外，应避免剧烈运动以免影响超声检查结果；对于需要取样或切开皮肤的操作，则应按医嘱做好局部清洁准备工作。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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多巴丝肼片
