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小儿硬皮症是什么病

小儿硬皮症是一种罕见的自身免疫性疾病,儿童皮肤及内脏器官出现硬化和纤维化的慢性疾病。
小儿硬皮症是由于遗传因素与环境因素相互作用导致机体免疫系统异常激活,产生自身抗体攻击自身的结缔组织。这些自身抗体会引起胶原纤维增生和炎症反应,进而导致皮肤和其他器官的硬化。典型表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节炎等。其中皮肤硬化是指皮肤逐渐失去弹性并变薄,可能伴有瘙痒、色素沉着等症状;雷诺现象则指手指或脚趾末端在遇冷或紧张时会变得苍白、发紫,随后转为红色。
诊断通常需要进行血常规、尿常规、甲状腺功能测定、肌酶谱检测以及超声心动图等检查项目。上述检查有助于评估患者的全身状况及心脏受累情况。治疗策略包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗主要是使用糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等控制病情活动性,改善预后。
患者应避免过度紫外线暴露,外出可涂抹防晒霜SPF30以上,以减少皮肤损伤风险。饮食上需注意营养均衡,适当增加富含维生素C和E的食物摄入量,如猕猴桃、坚果类食物,对促进皮肤健康有益。
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2024-02-10 浏览100
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