先天免疫缺陷是指个体在出生时或儿童期就出现的免疫系统发育不全或功能障碍，导致对感染的易感性和难以控制某些感染的情况。
先天免疫缺陷是由于遗传因素导致的免疫系统关键分子缺失或功能异常，使机体无法有效抵御细菌、病毒等病原体入侵。这可能与基因突变有关，如人类白细胞抗原（HLA）基因家族中的变异。这些患者可能出现反复感染、慢性感染、发热、乏力等症状。例如，艾滋病患者可能会经历持续的发热、腹泻、体重下降等问题。
针对先天免疫缺陷的诊断通常包括血常规、淋巴细胞亚群分析、T细胞活化试验、巨球蛋白检测以及基因检测。例如，巨球蛋白检测可评估IgG水平是否低于正常范围。治疗策略因具体免疫缺陷类型而异，可能涉及免疫调节药物、替代疗法或造血干细胞移植。例如，对于X连锁无丙种球蛋白血症，可以使用静脉注射免疫球蛋白来补充缺乏的抗体。
先天免疫缺陷患者应避免接触可能导致严重感染的环境，同时保持均衡饮食以增强免疫力。定期监测并及时发现感染迹象是至关重要的。
先天免疫缺陷是由于遗传因素导致的免疫系统关键分子缺失或功能异常，使机体无法有效抵御细菌、病毒等病原体入侵。这可能与基因突变有关，如人类白细胞抗原（HLA）基因家族中的变异。这些患者可能出现反复感染、慢性感染、发热、乏力等症状。例如，艾滋病患者可能会经历持续的发热、腹泻、体重下降等问题。
针对先天免疫缺陷的诊断通常包括血常规、淋巴细胞亚群分析、T细胞活化试验、巨球蛋白检测以及基因检测。例如，巨球蛋白检测可评估IgG水平是否低于正常范围。治疗策略因具体免疫缺陷类型而异，可能涉及免疫调节药物、替代疗法或造血干细胞移植。例如，对于X连锁无丙种球蛋白血症，可以使用静脉注射免疫球蛋白来补充缺乏的抗体。
先天免疫缺陷患者应避免接触可能导致严重感染的环境，同时保持均衡饮食以增强免疫力。定期监测并及时发现感染迹象是至关重要的。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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