火棉胶婴儿是一种由遗传因素引起的罕见遗传病，这在近亲、已婚夫妇和早产儿中很常见，又称新生儿松弛性角质剥脱症、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等 。主要由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因（TGM1）突变引起，TGM1通常被认为是调节皮肤角质化的蛋白酶、脂质蛋白或结构蛋白编码基因的突变，导致表皮正常角质化失败，最终导致皮肤异常角质化、硬化和剥落。
39问医生
为什么会有火棉胶婴儿
孙广政
皮肤科
副主任医师
广州市第一人民医院
三级甲等
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2022-04-21
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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