进行性呼吸困难通常表现为劳力性，随着活动加重，呼吸变得浅速，可能观察到鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但通常不会出现端坐呼吸。
初期患者可能无咳嗽症状，之后可能出现干咳或少量黏液痰。在继发感染时，痰液可能变为黏液脓性或脓性，偶尔可见痰中带血。
全身症状可能包括消瘦、乏力、食欲减退和关节酸痛，但这些症状并不常见。急性型患者可能伴有发热。呼吸困难的进展速度因个体差异而异，通常在1至3年内，患者的呼吸功能会受到明显影响，进而限制日常活动。
初期患者可能无咳嗽症状，之后可能出现干咳或少量黏液痰。在继发感染时，痰液可能变为黏液脓性或脓性，偶尔可见痰中带血。
全身症状可能包括消瘦、乏力、食欲减退和关节酸痛，但这些症状并不常见。急性型患者可能伴有发热。呼吸困难的进展速度因个体差异而异，通常在1至3年内，患者的呼吸功能会受到明显影响，进而限制日常活动。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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