由于症状重,病情发展快,极易并发心力衰竭或肺部感染,预后不佳,因此,一旦明确诊断应及早进行手术的方式治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者,为手术禁忌证。手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。入路多采用经主动脉切口,仅在缺损小,需要手术的方式治疗的。