遗传性肺动脉高压的治疗包括药物治疗、手术治疗、其他治疗 。药物治疗选择肺血管扩张剂如内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物等,扩张肺血管和抑制血管平滑肌增殖,改善患者症状。手术治疗是针对药物或其他治疗后病情无法改善或病情发生恶化,应进行房间隔造口手术和双肺或心肺联合移植手术,首选手术为双肺或心脏移植手术。其他治疗包括避免感染、适度运动、康复训练。
建议,就诊前一天晚8点起禁食,就诊当天选择8:00~9:00时段空腹就诊。