先天性耳蜗畸形是一种发育不良的畸形,即耳蜗发育畸形,先天性耳蜗畸形是指在胚胎发育过程中由于各种不利因素的刺激而引起的耳蜗发育畸形,影响胎儿出生后的正常听力功能 。临床上可分为共同腔畸形、耳蜗发育不全和内耳道畸形。先天性耳蜗畸形的治疗需要人工耳蜗植入以恢复患者的听力功能,治疗效果要根据耳蜗畸形程度而定。