马蹄形肾是需要治疗的。马蹄肾的治疗以手术为主,药物无效。当没有症状或症状轻微且肾积水较少时,观察并暂时等待,无需治疗。当肾积水和肾盂输尿管连接部梗阻时,行肾盂成形术是可行的。峡部切开术基本上已被放弃,因为不能完全改善引流和纠正肾旋转。对于结石,体外冲击波碎石术、输尿管镜检查和经皮肾镜检查是可行的。马蹄肾患者发生肿瘤的概率很高。肿瘤发生时,手术方式根据肿瘤的形状、大小和分期而定。

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