39问医生

阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗

叶文艳 内科 副主任医师
海城市正骨医院 三级甲等
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症可以痊愈。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞疾病。在X染色体上的基因发生突变,导致红细胞表面锚蛋白的缺乏,无法与补体调节蛋白CD55和CD59连接,从而导致补体直接攻击红细胞,造成血管内溶血性贫血及血红蛋白尿。克隆性红细胞的异常数量决定了该病临床表现的轻重。FCM检查是诊断红细胞表面CD55、CD59缺失的重要手段。异种造血干细胞移植是目前唯一能治愈这种疾病的方法。
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2021-10-04 浏览100
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