大疱性类天疱疮是一种慢性、自身免疫性大疱性皮肤病，由抗表皮细胞间粘连蛋白的IgG和C3在皮肤上形成水疱。
大疱性类天疱疮是由于体内产生的针对表皮细胞间连接处的自身抗体导致皮肤黏膜组织发生炎症反应而引起的。这些自身抗体会与表皮细胞间的结构蛋白如桥粒芯蛋白4相作用，造成细胞间的连接障碍，进而引发水疱的形成。典型表现为口腔、生殖器部位出现紧张性水疱或大疱，有时伴有瘙痒或疼痛感。严重者可有全身症状，包括发热、疲劳等非特异性症状。
可以通过组织病理学检查来确认诊断，通常会显示棘层松解细胞的存在。此外，还可以通过免疫荧光染色检测患者血清中的抗表皮细胞间粘连蛋白抗体水平。该疾病的治疗通常采用口服或静脉注射糖皮质激素，如或甲泼尼龙，以及环磷酰胺等免疫抑制剂。对于重症或难治性病例，生物制剂如依那西普也可作为选择。
患者应避免搔抓患处以防继发感染，同时注意营养均衡，适当补充富含维生素E的食物，如坚果和绿叶蔬菜，以支持皮肤健康。
2024-04-03 10:13 举报
