先天性胆管扩张症，通俗讲就是胆管在发育过程中“长歪了”，出现局部或广泛的囊状扩张。这个病以前多被叫做“胆总管囊肿”，其实扩张可以发生在胆总管、肝内胆管等多个部位。它并不是肿瘤，而是一种结构异常。
目前医学界认为，病因可能和胰胆管合流异常有关——本该分开的胰管和胆管过早汇合，导致消化酶反流，长期刺激胆管壁从而引起扩张。这种病在儿童期相对多见，但有些患者直到成年才出现症状。典型表现是腹痛、腹部包块和黄疸，不过很多小朋友可能只出现其中一两个症状，容易被误诊为“胃病”或“肝炎”。
诊断主要依靠超声、磁共振胰胆管成像等影像检查。一旦确诊，手术是当前主要的治疗方式，目的是切除扩张的胆管并重建胆汁引流通道。保守治疗无法逆转结构异常，且长期存在扩张可能增加胆管炎、结石甚至癌变风险。所以发现后应尽早咨询小儿外科或肝胆外科医生，不要因为暂时没症状就拖延。
需要特别提醒的是：如果出现剧烈腹痛、高热、眼睛或皮肤发黄，务必立即去医院急诊，这可能是胆管感染或梗阻的紧急信号。另外，本文仅为医学科普，不能替代专业诊疗，具体治疗方案请遵医嘱。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
