良性天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
良性天疱疮的病理机制是由于自身免疫系统错误地攻击了表皮细胞间的连接蛋白，导致表皮细胞间出现裂隙，形成水疱。这种异常的免疫反应可能与遗传因素、环境因素或其他未知因素有关。患者可能会经历皮肤上突然出现的大疱，这些疱可以迅速破裂并形成糜烂面，伴有剧烈的瘙痒感。此外，还可能出现口腔黏膜的损害，如口腔溃疡、疼痛等。
医生通常会进行组织活检以评估皮肤病变区域的病理变化，同时还会进行血清学检测，包括抗桥粒芯糖蛋白抗体测定，以确定是否存在自身免疫反应。针对良性天疱疮的治疗主要包括局部和全身药物治疗。局部治疗可使用含皮质类固醇的软膏或乳液，如氢化可的松乳膏；而全身治疗则需要口服皮质类固醇，如，以及免疫抑制剂，如环磷酰胺。
患者应避免搔抓受损皮肤，以免加重病情。日常生活中应注意保持皮肤清洁干燥，穿着宽松透气的衣服，避免过度摩擦和刺激。
良性天疱疮的病理机制是由于自身免疫系统错误地攻击了表皮细胞间的连接蛋白，导致表皮细胞间出现裂隙，形成水疱。这种异常的免疫反应可能与遗传因素、环境因素或其他未知因素有关。患者可能会经历皮肤上突然出现的大疱，这些疱可以迅速破裂并形成糜烂面，伴有剧烈的瘙痒感。此外，还可能出现口腔黏膜的损害，如口腔溃疡、疼痛等。
医生通常会进行组织活检以评估皮肤病变区域的病理变化，同时还会进行血清学检测，包括抗桥粒芯糖蛋白抗体测定，以确定是否存在自身免疫反应。针对良性天疱疮的治疗主要包括局部和全身药物治疗。局部治疗可使用含皮质类固醇的软膏或乳液，如氢化可的松乳膏；而全身治疗则需要口服皮质类固醇，如，以及免疫抑制剂，如环磷酰胺。
患者应避免搔抓受损皮肤，以免加重病情。日常生活中应注意保持皮肤清洁干燥，穿着宽松透气的衣服，避免过度摩擦和刺激。
刘芳
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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