「低分化神经内分泌癌？」低分化神经内分泌癌是来源于原始的神经内分泌细胞，在组织学上表现为典型的巢状结构。低分化神经内分泌癌是一种起源于神经内分泌细胞的高度恶性肿瘤，发病率较低，但具有侵袭性生长的特点，容易出现转移。
一、病因
低分化神经内分泌癌的具体发病机制尚不明确，可能与基因突变有关，也可能与遗传因素以及环境因素等有关，常发生于胃肠道、胰腺、卵巢和肺部等部位。
二、临床表现
1.腹痛：由于其可侵犯腹部神经，导致患者出现持续性的中至重度疼痛，并且在进食后加重。
2.腹泻或便秘：由于其可以刺激结肠黏膜，引起排便习惯改变，通常为无痛性腹泻或者便秘。
3.消化道出血：由于其侵蚀血管，可能会造成消化道出血，严重时甚至会导致失血性休克。
4.黄疸：如果低分化神经内分泌癌发生在胆管附近，则会堵塞胆管而引起梗阻性黄疸，表现为皮肤及巩膜黄染，小便颜色加深呈浓茶色。
5.其他症状：部分患者还可伴有恶心、呕吐、发热等症状，还可能出现骨痛、肌无力、呼吸困难等情况。
三、治疗
低分化神经内分泌癌对放疗和化疗敏感度较高，手术切除效果相对较差，因此早期诊断较为重要。对于不能进行根治性切除者，应行姑息性减瘤术，以减轻压迫症状并改善生存质量。术后需配合放疗、化疗等综合治疗方法，常用的药物有卡培他滨片、替莫唑胺胶囊等。
四、预后
低分化神经内分泌癌患者的预后较差，总体五年生存率约为7%-20%，若发现较早则预后相对较好，如未出现远处器官转移，积极接受治疗一般能够延长生命。但如果发现时间较晚，已经出现广泛转移扩散的情况，则很难治愈，仅能通过综合性方法尽量控制病情发展，提高生活质量。
一、病因
低分化神经内分泌癌的具体发病机制尚不明确，可能与基因突变有关，也可能与遗传因素以及环境因素等有关，常发生于胃肠道、胰腺、卵巢和肺部等部位。
二、临床表现
1.腹痛：由于其可侵犯腹部神经，导致患者出现持续性的中至重度疼痛，并且在进食后加重。
2.腹泻或便秘：由于其可以刺激结肠黏膜，引起排便习惯改变，通常为无痛性腹泻或者便秘。
3.消化道出血：由于其侵蚀血管，可能会造成消化道出血，严重时甚至会导致失血性休克。
4.黄疸：如果低分化神经内分泌癌发生在胆管附近，则会堵塞胆管而引起梗阻性黄疸，表现为皮肤及巩膜黄染，小便颜色加深呈浓茶色。
5.其他症状：部分患者还可伴有恶心、呕吐、发热等症状，还可能出现骨痛、肌无力、呼吸困难等情况。
三、治疗
低分化神经内分泌癌对放疗和化疗敏感度较高，手术切除效果相对较差，因此早期诊断较为重要。对于不能进行根治性切除者，应行姑息性减瘤术，以减轻压迫症状并改善生存质量。术后需配合放疗、化疗等综合治疗方法，常用的药物有卡培他滨片、替莫唑胺胶囊等。
四、预后
低分化神经内分泌癌患者的预后较差，总体五年生存率约为7%-20%，若发现较早则预后相对较好，如未出现远处器官转移，积极接受治疗一般能够延长生命。但如果发现时间较晚，已经出现广泛转移扩散的情况，则很难治愈，仅能通过综合性方法尽量控制病情发展，提高生活质量。
刘翔宇
张延清
周林
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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