急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(又称吉兰-巴雷综合征)的首发症状多表现为进行性肢体无力,通常从双下肢开始,逐渐向上蔓延。部分患者早期仅有手脚麻木、针刺感或蚁走感等感觉异常,约半数患者首发症状可伴有腰部或肢体酸痛,症状在数日至数周内逐渐加重。
肢体无力是最具特征性的首发信号,轻者仅觉上楼费力,重者可在短时间内无法独立行走。无力常呈对称性,即左右两侧同时受累,腱反射减弱或消失。感觉异常多表现为“手套袜套”样麻木,即手脚远端像戴了手套、穿了袜子一样界限分明。少数患者以面部肌肉无力起病,表现为闭眼不全、鼓腮漏气,或出现视物重影、饮水呛咳等。
首发症状并非完全一致,有些患者以单纯感觉异常或疼痛开局,无明显无力;也有患者从手臂或颈部肌肉开始无力,甚至以呼吸困难为首发表现。这些不典型情况容易与颈椎病、脑血管病等混淆,需由神经科医生结合肌电图和脑脊液检查明确诊断。总体上,对称性、进行性、近远端均可能受累的无力是最常见的警示线索。
需要特别提醒的是,一旦出现上述症状,应尽早就医,避免延误。该病进展速度因人而异,部分患者可短期迅速加重,但经规范治疗后多数患者可逐渐恢复,恢复程度存在较大个体差异。少数患者可能遗留肢体乏力或麻木,坚持康复训练和定期随访有助于改善长期功能,切勿因早期症状轻微而掉以轻心。
肢体无力是最具特征性的首发信号,轻者仅觉上楼费力,重者可在短时间内无法独立行走。无力常呈对称性,即左右两侧同时受累,腱反射减弱或消失。感觉异常多表现为“手套袜套”样麻木,即手脚远端像戴了手套、穿了袜子一样界限分明。少数患者以面部肌肉无力起病,表现为闭眼不全、鼓腮漏气,或出现视物重影、饮水呛咳等。
首发症状并非完全一致,有些患者以单纯感觉异常或疼痛开局,无明显无力;也有患者从手臂或颈部肌肉开始无力,甚至以呼吸困难为首发表现。这些不典型情况容易与颈椎病、脑血管病等混淆,需由神经科医生结合肌电图和脑脊液检查明确诊断。总体上,对称性、进行性、近远端均可能受累的无力是最常见的警示线索。
需要特别提醒的是,一旦出现上述症状,应尽早就医,避免延误。该病进展速度因人而异,部分患者可短期迅速加重,但经规范治疗后多数患者可逐渐恢复,恢复程度存在较大个体差异。少数患者可能遗留肢体乏力或麻木,坚持康复训练和定期随访有助于改善长期功能,切勿因早期症状轻微而掉以轻心。

上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院

