耳硬化症是一种原因尚不完全明确的内耳骨性结构异常疾病，主要表现为听力逐渐下降，常为双侧性，且多在中青年时期开始显现。该病并非罕见，但进展速度和严重程度存在明显个体差异，部分人群可能长期稳定，部分则缓慢加重。
从表现上看，早期多为单侧听力减退，随后可累及另一侧，常伴有耳鸣，少数人会出现头晕或平衡不适。听力下降以传导性为主，后期可能混合感音神经性成分，导致分辨言语能力变差，尤其在嘈杂环境中更明显。
诊断通常结合听力检查、影像学评估和家族史综合判断。治疗上以助听设备补偿和必要时的听力重建手术为主要手段，但效果因人而异，需由专业医生评估后决定。日常注意避免过度噪声暴露，保持规律随访，有助于及时调整干预方案。
从表现上看，早期多为单侧听力减退，随后可累及另一侧，常伴有耳鸣，少数人会出现头晕或平衡不适。听力下降以传导性为主，后期可能混合感音神经性成分，导致分辨言语能力变差，尤其在嘈杂环境中更明显。
诊断通常结合听力检查、影像学评估和家族史综合判断。治疗上以助听设备补偿和必要时的听力重建手术为主要手段，但效果因人而异，需由专业医生评估后决定。日常注意避免过度噪声暴露，保持规律随访，有助于及时调整干预方案。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
