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噬血细胞综合征是什么疾病

刘海波 血液内科 副主任医师
西安交通大学第一附属医院 三级甲等
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噬血细胞综合征是一种以单核-巨噬细胞系统增生和活化为特征的炎症性疾病。
噬血细胞综合征的病理机制涉及免疫系统的异常激活。当机体受到感染或其他刺激时,单核-巨噬细胞系统会过度活化并大量产生细胞因子,导致组织损伤和器官功能障碍。该疾病的典型症状包括发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。患者还可能出现神经系统症状如头痛、意识改变以及呼吸困难等症状。
诊断噬血细胞综合征通常需要进行血液学检查、骨髓穿刺、影像学检查(如CT扫描)以及组织活检。这些检查有助于确定是否存在异常的白细胞计数、骨髓浸润和组织损伤。噬血细胞综合征的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗。常用的药物有糖皮质激素、环孢素A、利妥昔单抗等。支持性治疗包括控制感染、维持水电解质平衡和营养支持等。
噬血细胞综合征是一种严重的疾病,需密切监测病情变化。建议定期复查,遵循医生的治疗计划,并注意保持良好的生活习惯,避免感染和其他可能加重病情的因素。
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2024-10-23 浏览100
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